Wie Stephen Hawking so lange mit ALS leben konnte

Der Physiker, Professor und Autor Stephen Hawking starb am Mittwoch im Alter von 76 Jahren, etwa fünf Jahrzehnte nachdem bei ihm im Alter von 21 Jahren Amyotrophe Lateralsklerose oder ALS diagnostiziert worden war.

„ALS ist eine Untergruppe einer Gruppe von Krankheiten, die als Motoneuronerkrankungen bezeichnet werden “, erklärt die Neurologin Dr. Heather A. Lau, Assistenzprofessorin in der Abteilung für Neurologie und Direktorin des Programms für lysosomale Speicherkrankheiten an der NYU Langone Health. „ALS ist typischerweise eine schnell fortschreitende neurologische Störung, die innerhalb weniger Jahre zum Tod führt. Mit der Zeit haben Sie eine fortschreitende Muskelschwäche, zu der auch die Muskeln zum Schlucken und Atmen gehören können. “

Zum Zeitpunkt der Diagnose wurde Hawking mitgeteilt, dass er wahrscheinlich noch zwei Jahre zu leben habe. Als sich sein Zustand verschlechterte, wurde er an einen Rollstuhl gebunden und konnte nur mit einem einzigen Wangenmuskel kommunizieren, um ein Computersystem zu steuern, das seine Sprache erleichterte.

Aber anstatt zu sterben, setzte er seine Welt fort. renommierte Arbeit seit Jahrzehnten. Das ist höchst ungewöhnlich. Laut der ALS Association leben Menschen mit ALS in der Regel nur zwei bis fünf Jahre nach der Diagnose. Jüngste medizinische Fortschritte haben diese Rate verlängert, wobei etwa 20% der Patienten jetzt fünf Jahre oder länger und 10% länger als 10 Jahre leben.

Aber Hawking überlebte außergewöhnliche 55 Jahre nach seiner Diagnose und wird angenommen sei die am längsten lebende Person mit ALS. Wie hat er das gemacht?

Eine Reihe von Faktoren tragen dazu bei, wie lange eine Person mit ALS am Leben bleibt, sagt Dr. Lau. Für den Anfang gibt es verschiedene Formen von ALS, von denen einige schneller fortschreiten als andere. Während Dr. Lau Hawking noch nie behandelt hat, vermutet sie, dass er eine Form von ALS oder eine andere Motoneuronerkrankung haben könnte, die einfach nicht so schnell fortschreitet wie eine typischere Darstellung von ALS.

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. Seine Lebensdauer kann auch genetischen Faktoren zugeschrieben werden, die die Krankheit verlangsamen . Darüber hinaus kann das Überleben von ALS davon abhängen, wie der Patient betreut wird. "In der heutigen Zeit sind wir in der Lage, die Atmung, die Ernährung, die Physiotherapie und die Reha so wunderbar zu unterstützen, dass die Muskelkraft erhalten bleibt", sagt Dr. Lau.

Es gibt zwar keine Heilung dafür ALS, klinische Studien legen nahe, dass neuere Medikamente die Krankheit weiter verlangsamen können. Und weil Experten immer noch nicht ganz verstehen, was ALS verursacht, kann es andere unbekannte Faktoren geben, die das Überleben einer Person beeinflussen, fügt Dr. Lau hinzu.

Es ist leicht zu glauben, dass Hawkings beeindruckender Verstand etwas zu tun hatte tun mit seinem Überleben, aber es gibt keine Beweise dafür, dass der Intellekt eine Rolle bei der Entwicklung von ALS spielt, sagt Dr. Lau. Dennoch hat ihm sein Genie möglicherweise geholfen, starke Bewältigungsmechanismen zu entwickeln, die es ihm ermöglichten, am Leben zu bleiben.

„Er hat sich in gewisser Weise angepasst, indem er den Aspekt von ihm genutzt oder entwickelt hat, der nicht degeneriert war“, sagte sie sagt. "Er hat sich an die ursprüngliche Enddiagnose gewöhnt und konnte weiterhin einen Beitrag zu seinem Fachgebiet leisten, und das ist erstaunlich." Das spricht für seine Widerstandsfähigkeit. “